Odporúčaná, 2020

Redakcia Choice

Nosiť antiperspirant, deodorant významne mení baktérie v podpazuší
Čo je to za ranu na mojom viečku?
No-cukor diéta plán: Čo potrebujete vedieť

Čo je Creutzfeldt-Jakobova choroba (CJD)?

Creutzfeldt-Jakobova choroba je zriedkavé neurodegeneratívne ochorenie, ktoré rýchlo, progresívne a silne postihuje mozog.

Creutzfeldt-Jakobova choroba (CJD) postupne ničí mozgové bunky a spôsobuje malé otvory v mozgu. Ľudia s CJD budú mať ataxiu alebo ťažkosti s kontrolou pohybov tela, abnormálnym chôdzou, rečou a demenciou.

Je to vždy smrteľné a neexistuje žiadny liek.

CJD postihuje každý rok jeden človek v každom milióne, vrátane Spojených štátov amerických.

Príčiny môžu byť sporadické, dedičné alebo získané. Najviac postihuje ľudí vo veku nad 60 rokov a je zriedkavý u ľudí mladších ako 30 rokov.

Je nepravdepodobné, že by osoba s CJD prežila dlhšie ako jeden rok po objavení sa príznakov.

Čo je CJD?


CJD je zriedkavé, ale smrteľné ochorenie.

CJD je prenosná spongiformná encefalopatia (TSE), ktorá v priebehu času ničí mozog. Je spôsobená infekčným agensom, nazývaným prion. Prión nie je vírus alebo baktéria.

Iné typy TSE zahŕňajú syndróm Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS), fatálnu familiárnu insomniu a kuru u ľudí. Ďalšími príkladmi sú klusavka u oviec a kôz a bovinná spongiformná encefalopatia (BSE) alebo „choroba šialených kráv“ u hovädzieho dobytka.

Podobné encefalopatie a syndrómy plytvania sa vyskytujú u iných druhov a ukázalo sa, že sú prenosné u laboratórnych zvierat.

Centrá pre kontrolu a prevenciu chorôb (CDC) poznamenávajú, že klasická CJD nesúvisí s BSE alebo inými variantmi.


Porucha priónu bola spojená s CJD.

V 90. rokoch bol jeden typ CJD spojený s expozíciou BSE, ktorá sa vyskytuje u hovädzieho dobytka.

Predpokladalo sa, že prenos súvisí so spotrebou potravín. Tento variant mal tendenciu postihovať mladších pacientov a trval tiež dlhšie.

BSE postihuje množstvo druhov, vrátane hovädzieho dobytka, ľudí a mačiek.

Niektorí vedci sa domnievajú, že neobvyklý "pomalý vírus" alebo iný organizmus spôsobuje CJD, ale ešte neizolovali špecifický vírus alebo organizmus u ľudí s ochorením.

Činidlo, ktoré spôsobuje CJD, má niekoľko vlastností, ktoré nie sú obvyklé u vírusov a baktérií.

Patrí sem dlhá inkubačná doba, skutočnosť, že je ťažké ju zabiť, a že sa nezdá, že by obsahovala akúkoľvek genetickú informáciu vo forme nukleových kyselín, DNA alebo RNA.

Vedci sa domnievajú, že CJD a iné TSE nie sú spôsobené živým organizmom, ale prionmi. Prióny nie sú živé, ale sú to bielkoviny s abnormálnymi štruktúrami, ktoré expandujú v mozgu.

Toto rozšírenie poškodzuje mozgové tkanivo a spôsobuje charakteristické symptómy CJD.

diagnóza

Neexistuje žiadny test na potvrdenie diagnózy CJD. Môže to urobiť len biopsia mozgu, čo je pre pacienta príliš riskantné, kým sú nažive.

Testy môžu pomôcť nájsť najpravdepodobnejšiu príčinu.

Fyzické vyšetrenie bude hľadať svalové kŕče a kontrolovať pacientove reflexy. Môžu byť reaktívnejšie ako normálne. Svaly môžu byť nadmerne tónované alebo zvädnuté v závislosti od toho, kde ochorenie postihuje mozog.

Skúška zraku alebo zraku môže odhaliť čiastočnú slepotu, ktorú si pacient predtým nevšimol.

Elektroencefalogram (EEG) môže odhaliť abnormálne elektrické impulzy.

CT alebo MRI môže vylúčiť mozgovú príhodu ako príčinu symptómov.

Lumbálna punkcia alebo spinálna vodivosť, môže testovať miechovú tekutinu, aby sa vylúčili iné príčiny demencie. Môže ukázať, či je infekcia alebo zvýšený tlak v centrálnom nervovom systéme (CNS).

Ak sa proteín 14-3-3 nachádza v tekutine a osoba vykazuje typické príznaky, existuje veľká šanca, že osoba má CJD.

Biopsie mozgu po smrti ukazujú, že mozgové tkanivo je hubovité, s malými otvormi viditeľnými tam, kde boli zhluky nervových buniek zničené.

liečba

Neexistuje žiadny liek na CJD, a žiadne lieky môžu pomôcť kontrolovať alebo spomaliť progresiu ochorenia.

Liečba má za cieľ zmierniť symptómy a urobiť pacienta čo najpohodlnejším.

Lieky proti opiátom môžu pomôcť zmierniť bolesť. Klonazepam a valproát sodný môžu pomôcť zmierniť mimovoľné pohyby, ako je napríklad svalové zášklby.

V neskorších štádiách sa musí pacient často pohybovať, aby sa zabránilo preležaninám. Na odvod moču sa môže použiť katéter a kŕmenie sa uskutočňuje intravenóznymi tekutinami.

prevencia

Preventívne opatrenia zahŕňajú sterilizáciu všetkých zdravotníckych pomôcok na ničenie organizmov, ktoré môžu spôsobiť ochorenie, a neprijímanie darov rohovky od ľudí s anamnézou diagnostikovaných alebo možných CJD.

Väčšina krajín má v súčasnosti prísne smernice pre manažment nakazených kráv a obmedzenia týkajúce sa krmiva, aby sa zabránilo možnosti prenosu iných foriem TSE na ľudí.

Ľudia, ktorí sú vystavení jednotlivcom s diagnózou CJD, sa odporúča dodržiavať niektoré pokyny.

Tie obsahujú:

  • pokrývajúce otvorené rany, odrezky a odreniny na koži
  • pri manipulácii s tkanivom, krvou alebo tekutinou pacienta používajte rukavice
  • nosenie jednorazového oblečenia alebo oblečenia na kontakt s pacientom
  • pri použití ochranného štítu na tvár, ochrany očí alebo masky, ak hrozí nebezpečenstvo postriekania kontaminovanou tekutinou
  • sterilizačné zariadenie, ktoré bolo použité na pacientovi alebo v jeho blízkosti

Výskum prebieha v úlohe prionov v CJD, zisťuje, ako choroba postihuje mozog, a nájsť účinnú liečbu.

Populárne Kategórie

Top